1859년 영국의 스코틀랜드 에든버러에서 태어났고, 에든버러 대학에서 의학을 공부했다. 1882년 포츠머스 사우스시 지역에서 안과를 개업함과 동시에 집필을 시작했다. 1887년 셜록 홈즈가 등장하는 첫 작품 《주홍색 연구》와 1890년 《네 사람의 서명》을 발표해 이름을 알리기 시작했다. 1891년 런던으로 이사해 안과를 개업하지만 환자가 별로 없어 대부분의 시간에 소설을 썼다.
잡지 <스트랜드>에 셜록 홈즈가 등장하는 단편들을 연재하며 인기를 끌었고, 이듬해에 이를 묶은 단편집《셜록 홈즈의 모험》을 출간하며 본격적으로 작가의 길을 걷는다. 이어서 《셜록 홈즈의 회고록》, 《바스커빌가의 사냥개》, 《셜록 홈즈의 귀환》, 《그의 마지막 인사》, 《공포의 계곡》 등을 연재 및 출간했으며, 1927년 최후의 단편집 《셜록 홈즈의 사건집》을 출간했다.
